
在人体胚胎发育过程中,无论男性或女性,都有中肾管和中肾旁两对纵形管道。中肾旁管的头段纵列部分衍化为输卵管;中段的横列部分衍化为子宫底和体部;尾段的纵列部分衍化为子宫颈及阴道上段。两侧合并的中肾旁管的最尾端在尿生殖窦背面相伸展接触,于胚胎第3个月时突起成中肾旁结节,两侧中肾旁结节相连通形成阴道下段. 天性无阴道系阴道上段发育异常,即双侧中肾旁管会合后未向尾端伸展所致。其发病率约为1/5000。尿道与直肠间无空隙,两者之间仅有些疏松组织,有些患者于阴道口处仅有一浅的凹陷,系泌尿生殖窦所演变的部分阴道,多数无子宫,或只有始基子宫,偶尔亦有子宫或残角子宫,而卵巢一般发育正常,第二性征良。
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