成人多囊肾

　　已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构在发育过程中存在缺陷头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿当这些囊肿增大时就压迫邻近的肾实质造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管最终导致肾功能的进行性损害

　　（）肾盂肾炎：是多囊肾的常见并发症其原因尚不明了可以不出现症状尿中脓细胞很少甚至没有涂片染色或定量培养可作出诊断枸橼酸镓-扫描摄影术可确定感染的部位包括脓肿的位置

　　（）囊肿感染：可引起肾区疼痛并有压痛且出现发热要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不容易此时行镓扫描摄影术将很有帮助

　　（）血尿：极少数病例可出现活动性持续性肉眼血尿甚至可危及生命

　　除非有不常见的并发症否则可采取保守及支持疗法

　　（）般措施：患者需低蛋白饮食（摄取蛋白量为.～./kg/d）并强制每天至少饮ml液体体力劳动应量力而行禁止剧烈的运动当患者处于肾功能不全失代偿期时按尿毒症治疗此时高血压应得到控制并可行备注透析

　　（）手术：尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能若发现有大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进步受损则可将其切除或抽吸其内囊液当肾功能不全的程度危及患者生命时应考虑行透析治疗或做肾移植

　　（）并发症的治疗：肾盂肾炎应得到严密治疗以防肾功能进步受损囊肿感染时需行切开引流当侧肾脏的出血严重分凶险时可做肾切除或肾动脉检塞亦可做节段动脉栓塞伴发的疾病（如肿瘤梗阻性结石）都需要外科手术治疗

　　（）双肾积水（由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致）：可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同

　　（）双侧肾肿瘤：本病罕见但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象当多囊肾中侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时要与侧肾肿瘤鉴别就有困难但肿瘤常只局限于肾脏的某部分而多囊肾之囊肿则满布整个肾脏单侧肾肿瘤其总肾功能可以是正常的而多囊肾其总肾功能则往往已受损CT或肾血管造影可用来鉴别这两种疾病闪烁扫描或超声检查亦有助于鉴别诊断

　　（）Von Hippel-Lindau病（小脑血管瘤性囊肿视网膜血管瘤病及胰腺肿瘤或囊肿）：此病双肾的多发囊肿或腺癌可进行性发展尿路造影或肾断层X光摄影术可显示多囊肾据其他特征性表现可下此诊断CT血管造影超声影象或闪烁摄影术则可确定诊断

　　（）结节性硬化（阵发性抽搐智力发育迟滞及皮脂腺瘤）：皮脂腺瘤常累及皮肤大脑视网膜骨骼肝脏心脏及肾脏肾脏病损通常为多发性双侧性的在显微镜下可见到血管脂肪瘤尿毒症期行尿路造影易提示为囊肾其他特征性表现及CT和超声景象可以作鉴别

　　（）单纯性肾囊肿：通常为单侧单发总肾功能正常尿路造影可显示为单病损而多囊肾则是双侧且为多发的病损